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is ein fachberiht aus dem netz...aber für menschen! hoff du kannst trotzdem was damit anfangen....
Was ist Morbus Addison? Wie kommt es dazu?
Der Morbus Addison ist eine Erkrankung der Nebennierenrinde. Die Nebenniere ist ein zipflig der Niere aufsitzendes Organ, in dem Hormone (Botenstoffe) produziert werden, die lebenswichtige Funktionen wie den Energiehaushalt, den Blutsalzhaushalt und damit auch den Blutdruck, aber auch z. B. den Fettstoffwechsel entscheidend beeinflussen.
Beim M. Addison (so benannt nach dem Erstbeschreiber der Erkrankung, dem Londoner Arzt Thomas Addison; 1793-1860) kommt es durch eine Zerstörung der Nebenniere zu einem Hormonmangel, so daß man auch den Begriff der Nebennierenrindeninsuffizienz (Insuffizienz = Unterfunktion) verwendet. In unserer Zeit ist die häufigste Ursache einer NNR-Insuffizienz ein Autoimmunprozeß, d. h. ein Vorgang, bei dem das Abwehrsystem des Körpers aus ungeklärten Gründen gegen das Nebennierengewebe reagiert (70%). Wesentlich seltenere Ursachen für eine Schädigung der Nebennierenrinde sind Tumoren (10%), oder Infektionen (10%). Zu Lebzeiten von Dr. Addison war die Tuberkulose Hauptursache der Erkrankung.
Zu den wichtigsten Hormonen, die in der Nebennierenrinde produziert werden, und deren Mangel klinisch von großer Bedeutung ist, gehört das Cortisol. Cortisol hat im Organismus mehrere wichtige Funktionen. Dazu gehört die Energieversorgung des Körpers. So kann durch die Wirkung des Cortisols Eiweiß rasch zu Traubenzucker umgewandelt werden, der dann als wichtiger ,,Energielieferant" des Körpers dient. Auch an der Reaktion der körpereigenen Abwehr auf Infektionen,Verletzungen, aber auch seelischen Streß ist Cortisol beteiligt. Bei der Streßreaktion ist Cortisol auch insofern indirekt beteiligt, als Adrenalin, ein bedeutendes Streßhormon, nur in Anwesenheit des Cortisols seine Wirkung voll entfalten kann.
Von ebenfalls entscheidender Bedeutung für die Aufrechterhaltung des ,,inneren Milieus" ist das auch in der Nebennierenrinde gebildete Aldosteron. Es reguliert als sog. ,,Mineralocorticoid" den Blutdruck über die Ausscheidung von Elektrolyten (Blutsalze) wie Natrium und Kalium. Aldosteron veranlaßt die Niere, Natrium und damit auch Wasser im Körper zurückzuhalten. Beim Aldosteronmangel verliert der Körper Kochsalz und Wasser, so daß der Blutdruck absinkt.
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Welches sind die Symptome des Morbus Addison?
Damit die Symptome eines M. Addison auftreten müssen mindestens 90% der Nebennierenrinde zerstört sein. Die Symptome selbst ergeben sich im Wesentlichen aus dem Mangel an Cortisol und Aldosteron.
Bei einer sich langsam entwickelnden Nebennierenrindeninsuffizienz kommt es zu Appetitmangel und Übelkeit, evtl. mit Erbrechen. Dadurch bedingt sich ein Gewichtsverlust. Die körperliche Leistungsfähigkeit sinkt. Auch die Fähigkeit des Körpers, Infektionen abzuwehren, nimmt ab. Der Blutdruck ist niedrig, durch den Natriummangel besteht oft ,,Salzhunger".
In scheinbarem Widerspruch zu der Verschlechterung des Allgemeinzustandes steht, daß Betroffene durch ihre gebräunt wirkende Haut auf den ersten Blick kerngesund wirken. Die Ursache liegt im Regulationsmechanismus der Cortisolproduktion. Diese wird selbst durch ACTH (Adrenocorticotropes Hormon), ein Hormon der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) gesteuert. Je weniger Cortisol im Blutkreislauf ist, um so mehr steigt ACTH an, um in der Nebennierenrinde wieder eine ausreichende Cortisolproduktion zu gewährleisten (Regelkreis). Wenn die Nebenniere nicht ausreichend Cortisol produzieren kann, ist ACTH im Blut deshalb erhöht und wird dann auch in höherem Maß abgebaut. ACTH-Bruchstücke enthalten ein Hormon, das die Produktion des Farbstoffes Melanin in der Haut anregt (MSH = Melanocyten Stimulierendes Hormon). Es kommt durch den MSH-Überschuß zu einer Bräunung der Haut, wie auch der Schleimhäute.
Eine unbehandelte, sich langsam entwickelnde Nebennierennndeninsuffizienz kann vom Patienten durch oft nicht bewußte Verhaltensänderungen wie vermehrte Kochsalzaufnahme und Meiden starker körperlicher Belastung teilweise kompensiert werden.
Akute Störungen, wie Verletzungen oder Infektionen können dann aber zu einer krisenhaften Symptomatik führen, für die der Begriff ,,Addison-Krise" geprägt wurde. Eine solche ist lebensbedrohend und geht einher mit Erbrechen, Durchfall, Bewußtseinstrübung, Blutdruckabfall und manchmal hohem Fieber.
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Wie diagnostiziert man die Erkrankung?
Es wurde bereits erwähnt, daß sich die Symptomatik langsam entwickeln kann. Auch sind die Symptome uncharakteristisch. Besteht erst einmal der klinische Verdacht, so läßt sich die Diagnose schnell sichern. Hinweisend sind der Natriummangel im Blut, auch besteht oft eine Erhöhung des Kaliums. Das morgendliche Cortisol im Blut ist erniedrigt, ACTH erhöht. Letztlich beweisend ist der sog. ACTH-Test:
Durch intravenöse Gabe von 250 Mikrogramm oder 0,25 mg 1-25 ACTH steigt normalerweise der Cortisolspiegel über einen bestimmten Grenzwert im Blut an (Blutabnahmen nach 30, evtl. auch noch nach 60 Minuten). Dies ist beim M. Addison nicht mehr der Fall. Sehr selten kann es bei der Durchführung des Tests zu Überempfindlichkeitsreaktionen kommen.
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Wie behandelt man Morbus Addison?
Durch den Hormonmangel besteht heim M. Addison die Notwendigkeit, die fehlenden Hormone von außen zuzuführen (Substitutionstherapie). Da sich zerstörtes Nebennierengewebe nicht regenerieren kann, muß die Hormonersatztherapie ein Leben lang erfolgen.
Der Cortisolmangel kann durch Hydrocortison oder ähnliche Präparate (Cortisonacetat, Prednisolon) ausgeglichen werden. Die Cortisoleigenproduktion des Gesunden schwankt im Tagesverlauf und ist frühmorgens am höchsten. Man versucht deshalb, den natürlichen Rhythmus nachzuahmen, indem man die Tagesdosis in 2-3 Teildosen über den Tag aufteilt. 2/3 der Tagesmenge wird morgens eingenommen, der Rest verteilt sich auf den Nachmittag. Bei Müdigkeit am späten Nachmittag kann auch noch abends eine Tablette eingenommen werden. Grundsätzlich kann Hydrocortison als Tablette eingenommen werden, im Falle von Erbrechen und Durchfall muß es injiziert (gespritzt) werden.
Wichtig fur den Betroffenen ist, zu wissen, daß der Organismus im Falle von außergewöhnlichen Belastungen seine Cortisoleigenproduktion auf das Mehrfache erhöht. Deshalb muß man selbständig im Fall von außergewöhnlicher körperlicher Belastung oder bei Infektionen die Cortisoldosierung erhöhen. Unterbleibt dies, kann es im schlimmsten Fall zur Addison-Krise kommen.
Glücklicherweise hat eine solche Addison-Krise durch die Möglichkeiten der modernen Intensivmedizin an Schrecken verloren.
Das zweite, beim M. Addison zu ersetzende Hormon ist das bereits erwähnte, blutdruckaktive Aldosteron. Da Aldosteron selbst in der Darmschleimhaut nicht gut aufgenommen wird, gibt man das sehr ähnliche Medikament Fludrocortison. Ähnlich dem Regelkreis ACTH-Cortisol wird auch das Aldosteron über Renin, ein in der Niere gebildetes Hormon, gesteuert. Die Höhe der Plasmareninaktivität und der Elektrolyte sind für den Arzt Hilfen bei der Ermittlung des Substitutionsbedarfes.
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